• medikamenteninduzierte Thrombozytopenie (DITP)
• Immunthrombozytopenie (ITP)
• posttransfusionelle Purpura (PTP)
• thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)

• medikamentenassoziierte Thrombozytopathie, z. B. durch Azetylsalizylsäure, nicht steroidale Antiphlogistika

• medikamentenassoziierte Thrombozytopathie, z. B. durch ADP-Rezeptor-Antagonisten wie
  Clopidogrel, Serotonin-Wiederaufnahmehemmer, GPIIb/IIIa-Antagonisten

• Urämie

• myeloproliferative Erkrankungen
• hochgradige Aortenklappenstenose (erworbenes von-Willebrand-Syndrom)
• chronische Leberkrankheiten
• Leberzirrhose
• disseminierte intravasale Koagulopathie (DIC)
• traumainduzierte Koagulopathie (TIC)

wenn < 50.000/µl:

• Thrombozytenkonzentrate (TK)
• TK ohne Effekt => Prednisolon-Gabe:
  100 mg präoperativ über 4 Tage
• Prednisolon ohne Effekt  => Immunglobulin-Gabe:
  0,4 g/kgKG präoperativ über 4 Tage
• > 80.000/µl; Zielwerte abhängig von Ursache der
  Thrombopenie und vom geplanten Eingriff

wenn ≥ 50.000–100.000/µl:

• Desmopressin (0,3 µg/kgKG) i. v.
  als Kurzinfusion in 50 ml NaCl-Lösung
• Tranexamsäure 1.000 mg i. v. präoperativ, dann
  250 mg/h i. v. intraoperativ bis 4 Stunden nach OP-Ende
• dann 3 × 2 Tbl. à 500 mg p. o. bis 3 Tage postoperativ

• Desmopressin (0,3 µg/kgKG) i. v. als Kurzinfusion
  in 50 ml NaCl-Lösung
• Desmopressin ohne Effekt => Tranexamsäure 500 mg i. v. präoperativ, dann 250 mg/h i. v. intraoperativ
  bis 4 Stunden nach OP-Ende
• dann 3 × 2 Tbl. à 500 mg p. o. bis 3 Tage postoperativ
• Medikamente ohne Effekt => Thrombozytenkonzentrat: ein Apheresekonzentrat präoperativ,
  ein zweites intraoperativ

Ziel: Normalisierung der jeweiligen pathologischen Thrombozytenfunktionstests

• Faktor-VIII-Konzentrate mit vWF (1:1, 1:2,4, > 1:10)(plasmatisch)
• Initialdosis (IE): Körpergewicht (kg) x 50 (40–60), Folgedosis: 1- bis 2-mal täglich (nach individueller Genesung)
• bei nicht ausreichender Faktorenaktivität (große OP > 50–100 %; kleine OP > 40–50 %) Desmopressin (0,3 μg/kgKG) i. v. als Kurzinfusion in 50 ml NaCl-Lösung

Behandlungsprinzip:

• Ausschüttung des endogenen vWF aus Speicherorganellen
• Ersatz des vWF durch Plasmapräparate

• Erworbene thrombozytäre Gerinnungsstörungen sind meist medikamentös induziert
• Hemmung der Plättchenfunktion kann erwünschter Effekt der Medikation sein (z.B. Plättchenfunktionshemmer wie Azetylsalizylsäure, irreversible P2Y-Hemmer  oder Ticagrelor) oder unerwünschter Nebeneffekt einer medikamentösen Behandlung
• Klinisch relevante unerwünschte Plättchenfunktionshemmung bei Analgetika (Azetylsalizylsäure, nicht steroidalen Antirheumatika) und Antidepressiva (selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer)
• Gestörte Thrombozytenfunktion auch bei Patienten mit fortgeschrittenen Leber- und Nierenerkrankungen sowie mit hämatologischen Systemerkrankungen

Das angeborene vWS ist die häufigste Gerinnungsstörung.